Виды врожденных пороков сердца

Врожденные пороки – это нарушения в структуре и функциях клапанов, вызванное отклонениями в период внутриутробного развития. С такими проблемами рождается одни процент детей. Если вовремя не провести лечение, то риск летального исхода очень высокий. Только хирургические процедуры помогут улучшить прогноз.

Как развивается и в каком возрасте

Если во время закладки внутренних органов происходит какой-то сбой, то они формируются неправильно. Чаще всего встречаются пороки сердца. Среди них самые распространенные:

1. Дефекты строения перегородки между желудочками.
2. Стеноз аорты.
3. Отклонения в строении перегородок между предсердиями.
4. Незаращение артериальной протоки.
5. Стеноз клапана легочной артерии или аорты.
6. Тетрада Фалло.

Если перегородка между предсердиями развивается неправильно, то отверстие между правым и левым предсердиями остается открытым. Под воздействием высокого давления в левом предсердии кровь, насыщенная кислородом, перемещается в полость правого предсердия.

Природным дефектом перегородки считается Боталлов проток. Он возникает во внутриутробном периоде в качестве обходного пути, так как легкие еще не функционируют. Это признак нормального физиологического развития. Закрытие протока происходит после рождения.

Правый и левый желудочек разделяет перегородка. Если она не закрывается, то кровь попадает из левого в правый желудочек. Проблема приводит к развитию одышки и нехватки кислорода.

Встречаются также дефекты, связанные с сосудами, которые отходят от сердца. Могут перепутаться аорта с легочной артерий. Это приводит к тому, что в организме циркулирует только ненасыщенная кислородом кровь, что приводит к смерти ребенка.

При стенозе сужается участок возле легочного клапана. Для тетрады Фалло характерно сочетание четырех разных пороков.

Метод лечения подбирают в зависимости от тяжести порока. Единственным верным вариантом будет хирургическое лечение.

Основные причины

Врожденный порок в половине случаев развивается по неизвестным причинам. Но ученым удалось выделить несколько факторов, которые способствуют развитию отклонений.

Пороки во внутриутробном периоде могут быть вызваны:

1. Социально-экономическими факторами. Хоть уровень дохода оказывает косвенное влияние на формирование пороков развития, но чаще всего их диагностируют в семьях и странах с недостаточными ресурсами. Подсчеты показали, что 95% случаев наблюдают в странах с низким и средним уровнем дохода, в которых женщины не имеют возможности хорошо питаться или подвергаются воздействию инфекционных заболеваний, спиртных напитков. Они провоцируют и усиливают развитие отклонений от нормального развития. Хромосомные аномалии чаще развиваются, если женщина решила стать матерью в зрелом возрасте. Обычно в этом случае высока вероятность синдрома Дауна. У молодых женщина чаще рождаются дети с пороками.
2. Генетическими факторами. Некоторые этнические группы отличаются распространенными генетическими мутациями, которые приводят к порокам развития. Также негативно на развитии плода отражается кровосмешение. Если мужчина и женщина близкие родственники, то шансов на рождение больного ребенка очень много.
3. Инфекционными патологиями. Если женщина перенесла корь, сифилис и другие инфекции, то, скорее всего, у ребенка будут пороки. По этой причине много больных детей рождается в бедных странах.
4. Питанием матери. Если йод, фолиевая кислота, витамины и минералы поступают в организм в недостаточном количестве, это может негативно отразиться на здоровье ребенка. Если не хватает фолиевой кислоты, то развиваются дефекты нервной трубки. Плохо влияет на плод избыточное потребление витамина А, ожирение, сахарный диабет.
5. Экологических факторов. Пестициды и химические вещества, воздействующие на организм беременной женщины, некоторые лекарственные препараты, спиртные напитки, табак, психоактивные стимуляторы, радиоактивное излучение повышают риск развития пороков. Если семья работает или проживает в местах возле свалок мусора, металлургических заводов, шахт, также относится к факторам риска. Особенно если при этом будущая мать еще и неправильно питается.

Поэтому по возможности рекомендуют снизить влияние этих факторов на плод.

Виды и характерные симптомы

Выявить наличие порока сразу после родов нельзя. В большинстве случаев патология начинает проявляться на протяжении жизни. Иногда дефекты диагностируют во время беременности с помощью ультразвукового исследования.  Это возможно, если патологический процесс затронул легочную артерию и клапан легочного ствола. Из-за этого происходит затруднение тока крови из правого желудочка, что сопровождается кислородной недостаточностью.

У ребенка могут выявить наличие:

1. Атрезии легочной артерии. Для болезни характерно недоразвитие створок клапана или отсутствие способности открываться. Это приводит к нарушению поступления крови из желудочка в артерию. Кровь при этом не проходит через легкие, не обогащается кислородом и не насыщает им все органы и ткани.
2. Стеноза клапана легочной артерии. При этом дефекте присутствует неполное открытие створок клапана, из-за чего на пути кровотока встает преграда. Сужение просвета вызывает необходимость в увеличении давления для прокачки крови в легкие.
3. Тетрады Фалло. Это врожденный порок сердца, который включает в себя четыре разных дефекта, одновременно проявляющихся. Может наблюдаться наличие стеноза, отверстия в перегородке между желудочками. В связи со стенозом давление увеличивается, и кровь постоянно проходит через отверстие. В результате смешанной крови больной страдает от проявлений сердечной недостаточности. При тетраде также развивается аномалия аорты, препятствующая оттоку крови из сердца.
4. Транспозиции магистральных сосудов. Это сложная врожденная аномалия, возникающая у пяти процентов новорожденных. При этом аорта и легочная артерия расположены неправильно по отношению к желудочкам. При патологии наблюдается выход аорты из правого желудочка, а легочной артерии – из левого. Кровь при этом не обогащается кислородом. Этот вариант порока смертельный и требует немедленного хирургического вмешательства.
5. Дефектов сердечных перегородок. Для болезни характерно наличие отверстия в предсердии или желудочке. Через него венозная и артериальная кровь смешиваются и дают в итоге кровь с низким уровнем кислорода. Симптомы могут иметь разную степень выраженности в зависимости от размера отверстия. Если оно большое, то кислорода в крови очень мало, что негативно влияет на состояние всего организма. Такой порок сердца у ребенка обнаруживают по синему цвету кожи и низкому уровню физической выносливости. Помочь в этой ситуации может только кардиохирург. Маленькие отверстия могут не замечать в течение многих лет, так как они не дают ярких симптомов. Часто пороки обнаруживаются случайно во время прохождения ЭКГ. Не всегда назначают оперативное вмешательство. Часто за отверстиями устанавливают наблюдение, так как существует вероятность их закрытия у младенцев с возрастом. Если дефект самостоятельно не устранится, то его нужно лечить, в противном случае он станет причиной воспалительного процесса, нарушения ритма, патологий клапанов и необратимых изменений в легочной ткани.

С годами имеющиеся пороки могут комбинироваться с новыми. Поэтому часто детям, перенесшим операцию на сердце, может понадобиться повторное вмешательство. Для минимизации вреда для организма пытаются использовать малоивазивные методы.

Если удалить порок в раннем возрасте, то вероятность того, что это отразится на дальнейшем развитии ребенка, очень мало.

На врожденные пороки сердца указывает целый ряд симптомов. Так как ухудшение самочувствия связано с дефицитом кислорода в организме, то могут наблюдаться внешние проявления в виде посинения кожи, губ, ногтей. К ним присоединяется учащение или затруднение дыхания, тахикардия, отеки нижних конечностей, живота.

Методы диагностики

Все пороки могут незначительно влиять на здоровье или вызывают серьезные сбои в работе сердечно-сосудистой системы. Если их не лечить, то смерть настигнет еще в младенческом возрасте.

Рассчитывать на благоприятный прогноз и средней и тяжелой степени пороков без лечения не приходится.

С помощью современных диагностических методик выявить патологию могут сразу после рождения или в период внутриутробного развития. Это позволяет вовремя обнаружить дефекты, ухудшающие кровоснабжение и насыщение тканей кислородом, и устранить их.

В определении врожденных пороков и мальформаций сосудов важную роль играет пренатальная диагностика. Но даже тяжелые пороки не являются поводом для прерывания беременности. Обследование на протяжении беременности проводят для того, чтобы выявить проблему и обеспечить оптимальную медицинскую помощь сразу после родов.

Многие пороки сопровождаются сердечными шумами, которые выслушиваются стетоскопом. По характеру шумов врачи определяют необходимость в дальнейших диагностических мероприятиях.

Диагностировать врожденные аномалии можно с помощью кардиограммы. В ходе исследования врач выявляет нарушения ритма сердца, определяет размер органа и его камер.

Наиболее подробную информацию предоставляет эхокардиография. Обследование сердца с применением ультразвука отображает всю структуру органа, поэтому врач без труда определит отклонения и пороки развития.

В ходе ЭхоКг исследуют функции сердца. Это безопасная и безболезненная процедура, разрешена для диагностики заболеваний у новорожденных и детей более старшего возраста.

Назначают и другие процедуры в зависимости от вида подозреваемого порока.

Точный диагноз помогает поставить катетеризация сердца. В ее ходе осуществляют малоинвазивное вмешательство на клапанах и других участках органа.

Применяют и другие методики визуализации, среди которых магнитнорезонансная и компьютерная томография.

Все вмешательства, которые используют при дефектах в сердце, применяются для их исправления. Хорошо поддаются лечебному воздействию стенозы. Также проводят реконструкцию клапанов. Своевременное лечение позволит полностью или частично восстановить работу сердца.

Как лечат пороки

Поддерживающих медикаментов и образа жизни в тяжелых случаях недостаточно. Чтобы стабилизировать пациента и повысить его жизнедеятельность, понадобится операция. Она позволит обеспечить кровоснабжение легких. Врачи искусственным способом создают смешанную кровь и в обход сердца направляют ее в легочную артерию, где она насыщается кислородом. Это снижает нагрузку с органа и помогает улучшить кровообращение, стабилизировать ритм и повысить продолжительность жизни больного.

Самым опасным пороком для новорожденных считается транспозиция магистральных сосудов. Неправильное расположение сосудов делает невозможным кислородный обмен в организме. Дети, которым своевременно не делают операцию, умирают в течение нескольких дней после рождения.

В ходе оперативного вмешательства аорты и легочную артерию отсоединяют и пришивают к нужному месту.

Врожденные пороки сердца у детей лечат только с помощью хирургического вмешательства. Врачи должны определить оптимальный период для выполнения процедуры. Если ребенок родился с дефектом, то специалисты могут:

1. Исправить порок перегородок между желудочков и предсердий.
2. Исправить или заменить поврежденный клапан.
3. Расширить клапанное кольцо, что необходимо при стенозе.
4. Провести реконструкцию крупных сосудов.

Это сложные операции, поэтому их проводят с применением инновационных методик эндоскопической хирургии, которые неоднократно доказали эффективность в лечении сердца.

Профилактика во время планирования беременности

Порок сердца у детей может стать причиной смерти. Поэтому вопросу профилактики стоит уделить внимание еще в период планирования беременности. Тогда врач составит индивидуальный план, который создаст идеальные условия для созревания яйцеклетки и развития эмбриона.

В первую очередь женщина должна посетить генетика. Он составит родословную и определит, есть ли необходимость в углубленном обследовании. По желанию можно даже обследовать гены заболеваний, встречающихся в семье и этнической группе.

План профилактики пороков и других заболеваний состоит из таких пунктов:

1. Генетическая консультация. Определяют кариотип супругов и вероятность носительства генных мутаций. Женщине назначают фолиевую кислоту в количестве 400 мг. Это снижает риск развития дефектов нервной трубки.
2. Обследование на инфекции. Пару проверяют на наличие сифилиса, ВИЧ, гепатита В и С, токсоплазмоза, герпеса, краснухи, венерических инфекций. Если нужно, проводят иммунизацию против гепатита В, ветрянки, краснухи или лечат инфекционные патологии в хронической форме.
3. Исключить производственные вредности.  Женщина должна избегать контакта с пестицидами, красителями, растворителями. Все предметы бытовой химии заменить на хозяйственное мыло и соду.
4. Провести общую оценку состояния здоровья. Необходимо вылечить стоматологические заболевания, выяснить у  врача, какие препараты разрешены во время беременности в случае простуды, аллергии.
5. Вести контроль вредных привычек. Женщина должна бросить курить и отказаться от употребления спиртных напитков, наркотических и психотропных веществ. Разрешено не больше двух чашек кофе в день.
6. Нормализовать питание. В организм должно поступать достаточно витаминов и питательных веществ. Не превышать дозы витаминов, особенно А и Д. Избегать появления лишней массы тела.
7. Вести здоровый образ жизни. Важна умеренная физическая активность и регулярные прогулки на свежем воздухе. Солярии, сауны, инфракрасные кабины под запретом.

Когда наступит беременность, женщина до десятой недели должна продолжать принимать фолиевую кислоту, проходить ультразвуковое исследование не меньше трех раз за весь период вынашивания. УЗИ поможет выявить врожденные пороки развития и маркеры хромосомных патологий. Если есть показания, следует пройти инвазивную пренатальную диагностику.