Комплекс Эйзенменгера является разновидностью порока сердца, который встречается очень редко. При этом больные тяжело переносят физические нагрузки, страдают от слабости и наблюдается ряд неприятных симптомов. Продолжительность жизни начинают отсчитывать с того момента, когда появился цианоз. После этого гибель наступает в течение десяти лет.
Описание
Диагностируют этот порок только у 3% больных с пороками сердца. Для этого состояния характерно присутствие дефекта в перегородке между желудочками, гипертрофических процессов в правом желудочке и аномального расположения аорты, при котором она сообщается с двумя желудочками и находится сверху них.
Эта проблема встречается у представителей обоих полов и иногда протекает с другими аномалиями.
Причины развития
Точные причины патологии точно неизвестны. Врачи утверждают, что такая аномалия развивается еще во внутриутробном периоде.
Выделяют несколько факторов, повышающих риск формирования подобных нарушений. Это происходит:
- под влиянием генетической предрасположенности;
- если в период вынашивания ребенка в кровь женщины попала инфекция;
- если будущая мать принимает спиртные напитки, наркотические вещества и курит;
- после употребления беременной некоторых медикаментов;
- под влиянием радиационного и электромагнитного излучения, вибрации;
- при токсикозе;
- под влиянием эндокринных нарушений.
Стадии
Патологический процесс развивается в виде:
- Белого порока. На этой стадии еще отсутствует цианоз. По причине дефектов в перегородке между желудочками кровь движется с левого желудочка в правый. Благодаря этому кровь нормально насыщается кислородом, что позволяет избежать посинения кожи.
- Синего порока. При этом происходит появление цианоза, что связано с движением крови из правого желудочка в левый. По этой причине кровь в артериях получает мало кислорода.
Симптомы
Комплекс Эйзенменгера включает в себя симптомы, которые долгое время могут никак не проявляться. В период до рождения никаких симптомов нет. Пока легочная артерия не расширена, не наблюдается изменение цвета кожи и слизистых оболочек.
Первые проявления синего порока замечают в молодом возрасте с началом полового созревания. Если строение сердца значительно нарушено, то симптомы могут появляться сразу после родов или на протяжении первых нескольких лет.
Стадия белого порока не сопровождается ухудшением состояния больного, не отражается на физическом развитии, органы и ткани получают достаточное количество крови и кислорода. Обнаружить патологию могут случайно в ходе профилактического осмотра.
Но со временем происходит деформация правого желудочка и увеличение его объема, также развивается легочная гипертензия и постепенно наблюдается переход в синюю стадию.
Повышение давления в легочной артерии приводит к тому, что меняется направление тока крови и венозная кровь попадает в левый желудочек. Она смешивается с кровью из артерий и выбрасывается в аорту с недостаточным количеством кислорода. Это негативно отражается на работе всего организма.
На этом этапе:
- наблюдается синюшность кожного покрова;
- беспокоит слабость;
- тяжело переносятся нагрузки;
- беспокоит одышка;
- увеличивается частота сокращений сердца;
- нарушается ритм;
- беспокоят болезненные и сдавливающие ощущения в грудной клетке.
Все это негативно отражается на самочувствии больного. Большинство пациентов отмечают:
- что именно физические нагрузки способствуют ухудшению состояния;
- часто приступами болит голова;
- периодически происходит потеря сознания;
- из носа часто течет кровь;
- беспокоит кашель с наличием в мокроте примесей крови.
На физическом развитии болезнь отражается, если синяя стадия начала проявляться в раннем возрасте, так как кровь не обеспечивает организм кислородом. Ребенок часто болеет воспалением легких, иногда деформируется позвоночный столб.
Диагностика
Эйзенменгера комплекс требует проведения:
ультразвукового исследования сердца;- ангиографии;
- электрокардиографии обычно и с суточным наблюдением;
- катетеризации сердца;
- рентгенографии;
- разных видов исследования крови;
- компьютерной томографии легких.
Также должны правильно отличить это заболевание от других врожденных пороков. Особенно часто его путают с Тетрадой Фалло.
Лечение
Для устранения патологии применяют комплекс методик. Исправить дефект можно только с помощью хирургического вмешательства, но перед ним проводят консервативную терапию. Лекарства помогают избавиться от симптомов, улучшить состояние сердечной мышцы, уменьшить выраженность недостаточности сердца.
Консервативная терапия
Пациентам с подобными проблемами следует:
- избегать обезвоживания организма;
- посещать места с высокой температурой вроде бань, саун;
- резко окунаться в холодную воду;
- посетить высокогорную местность;
- подвергать организм чрезмерным нагрузкам;
- избегать вирусов и инфекций;
- пользоваться нестероидными противовоспалительными средствами;
- избегать курения и вдыхания сигаретного дыма;
- принимать медикаменты и биологически активные добавки без консультации врача.
Чтобы избавиться от симптомов болезни пользуются:
Антагонистами рецепторов эндотелия, чтобы сосуды легких были в нормальном состоянии.- Простациклинами, чтобы давление в артерии легких снизилось.
- Ингибиторами фосфодиэстеразы. Это лекарство позволяет расслабить гладкие мышцы стенок сосудов.
- Противоаритмическими препаратами. Они помогают привести в норму ритм сокращений сердца и предупредить возможные осложнения.
- Антиагрегантами и антикоагулянтами. Они разжижают кровь и снижают нагрузку с сердечной мышцы.
Назначают лекарство в зависимости от того, на какой стадии протекает вторичный комплекс Эйзенменгера.
Оперативное вмешательство
При данном заболевании прибегают к очень сложным операциям, которые могут стать причиной гибели пациента во время процедуры.
Во время вмешательства корректируют смещение аорты и дефект перегородки между желудочками. Также часто возникает необходимость в замене аортального клапана.
В запущенных случаях не обойтись без пересадки сердца и легких. Но это очень сложная и дорогостоящая процедура, которая требует длительного ожидания подходящего донора. Кроме того, после этого пациенты живут в течение десяти лет.
Но добиться улучшения при таком диагнозе без хирургического вмешательства нельзя. Если не провести лечение, то будет развиваться правожелудочковая недостаточность, которая впоследствии приведет к гибели больного. Большая часть людей, которые родились с пороком, живут не дольше 25 лет.
Осложнения и прогноз
Комплекс Эйзенменгера – это заболевание, которое представляет серьезную опасность для здоровья человека. Постепенно с прогрессированием болезни:
могут появляться кровотечения в легких;- повышается риск закупорки сосудов тромбом;
- возможен приступ инсульта или инфаркта;
- нарушается функционирование почек:
- развивается эндокардит бактериального происхождения.
Важно своевременно обнаружить проблему и провести корректирующее лечение. Это поможет увеличить продолжительность жизни. Отсутствие помощи значительно ухудшает прогноз, и гибель наступает в возрасте от 20 до 30 лет.
Беременность и порок
При наличии комплекса Эйзенменгера женщинам следует избегать беременности. Если больная все же решится на это, то во время вынашивания или в процессе родовой деятельности возможна гибель матери. Также роды могут начаться раньше времени или самопроизвольно произойдет аборт.
Статистика говорит, что лишь единицам с таким диагнозом удается благополучно выносить и родить ребенка при комплексе Эйзенменгера.
