Порок сердца у новорожденных: Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это патологическое состояние, при котором одновременно развиваются четыре дефекта в сердце. Болезнь вызывает задержку развития и приводит к формированию новых отклонений. Это врожденная патология, которая появляется в результате инфекционных заболеваний, перенесенных женщиной в период беременности. Повлиять могут и другие факторы.

О заболевании

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца. Болезнь еще имеет название тетралогия.

Впервые эта аномалия была описана французским врачом Этьеном Фалло. Патология развивается в связи с нарушением в формировании правых отделов сердца во время внутриутробного периода. При заболевании нарушается развитие сердечных структур вроде легочного клапана, правого желудочка и перегородки между желудочками.

Этот порок относится к синим. Он чаще поражает мужской пол. Болезнь наблюдается у одного из тысячи младенцев с врожденными пороками.

Главной особенностью является наличие отверстия в перегородке желудочков. Правый желудочек при этом гипертрофируется, и через отверстие кровь проникает в левый, давление в котором при этой патологии ниже. В нем синяя кровь из вены смешивается с артериальной, насыщенной кислородом. В результате этого процесса кожный покров и слизистые оболочки ребенка окрашиваются в синий цвет.

Заметить наличие дефекта в возрасте до месяца можно у большей части новорожденных. Главным проявлением считается синий цвет. Окрас кожи меняется периодически или постоянно остается таким. Это свидетельствует о том, что большой круг кровообращения переполнен бедной кислородом кровью, и организм малыша страдает от недостатка кислорода.

В нормальном состоянии кровь из вены должна попадать в правый отдел сердца и выбрасываться в артерию для передвижения в легкие, где и происходит процесс насыщения кислородом.

При патологии легочная артерия слишком узкая, и венозная кровь не может продвинуться в легкие. Ее часть из-за дефекта перегородки между желудочками перемещается в левый желудочек и аорту.

Количество смешанной крови зависит от диаметра артерии. Чем он меньше, тем больше ненасыщенной кислородом крови поступает в органы и ткани. По этой причине дети синеют, и периодически их беспокоят приступы удушья и потери сознания.

Для устранения этой проблемы применяют хирургические методики, которые позволяют успешно избавиться от порока.

Причины развития

Патологическое состояние развивается под влиянием определенных факторов. Их выделяют в две группы:

1. Генетические. Нарушения в период внутриутробного развития возникают в связи с наследственной предрасположенностью. В этих случаях от болезни страдают родственники ближайшей линии. Это связано с хромосомными мутациями.
2. Экологические. Мутация генов может возникать в период беременности. Она вызывается неблагоприятными экологическими факторами. Среди них наличие физических, химических и биологических мутагенов. К первым относят ионизирующее излучение, которое человек может получить во время прохождения рентгена, в результате атомного взрыва или катастрофы. Употребление спиртных напитков, курение, применение антибактериальных и противоопухолевых препаратов считаются химическими факторами. Биологическими мутагенами являются патологии инфекционного происхождения, нарушения обмена веществ, системные заболевания у женщины во время беременности.

Ученые пришли к выводу, что тетрада Фалло – это наследственная болезнь. Но если будущая мать курит, употребляет алкоголь и наркотики, гормоны и некоторые лекарства, перенесла на ранних сроках инфекцию, то риск развития пороков у плода повышается в несколько раз.

Тетрада Фалло у детей значительно сокращает продолжительность жизни. Больной ребенок может прожить не больше 12 лет, только незначительный процент пациентов доживает до взрослого возраста.

Если структурные изменения в сердце ярко выражены, то необходимо провести срочную операцию.

В большинстве случаев болезнь вызывается:

1. Инфекционными болезнями вроде кори и краснухи.
2. Генетической предрасположенностью.
3. Ионизирующим излучением.
4. Приемом снотворных или гормональных препаратов.
5. Употреблением спиртных напитков или наркотических веществ.
6. Работой на вредных производствах.
7. Хромосомной болезнью.

Аномалии формируются во внутриутробном периоде на протяжении первых восьми недель развития.

Классификация и стадии развития

Тетрада Фалло у новорожденных может быть:

• Эмбриологической. При этом сосуды мышечного кольца значительно сужаются.
• Гипертрофической. Происходит максимальное сужение артерий у входа в левый желудочек.
• Тубулярной. Характеризуется сужением и укорочением всего артериального корпуса.
• Многокомпонентной. Сужение сосудов развивается под влиянием анатомических нарушений.

Патологию классифицируют в зависимости от проявлений. В этом случае она может быть:

• Цианотичной или классической. У ребенка синеет кожный покров и слизистые оболочки.
• Ацианотичной или бледной. Побледнение кожи наблюдается у детей до трех лет.

Болезнь может протекать в разных формах:

1. Тяжелой. При этом малыш с рождения страдает одышкой и цианозом.
2. Классической. Первые проявления наблюдают в 6-12 месяцев. Симптоматика зависит от уровня физической нагрузки.
3. Приступообразной. У больного наблюдаются тяжелые одышечно-цианотические приступы.
4. Легкой. Признаки появляются в шестилетнем возрасте и старше.

На протяжении своего развития патологический процесс проходит стадии:

1. Относительного благополучия. Она протекает до шестимесячного возраста. Ярких проявлений нет, так как порок компенсированный особенностями строения сердца,
2. Цаинотическую фазу. При тетраде Фалло это самая тяжелая стадия. Ее продолжительность до трех лет. Она протекает с приступами удушья, посинением кожи и одышкой. Большая часть больных умирают именно на этой стадии.
3. Фазу восстановления компенсаторных механизмов. Клинические проявления не уходят, но ребенок научился предотвращать и ослаблять приступы.

Прогноз зависит от правильности и своевременности лечения.

Как проявляется

Во внутриутробном периоде патология не влияет на развитие плода. Движение крови по сосудам происходит как при атрезии легочной артерии. Нормальный системный кровоток обеспечивает синхронную работу желудочков, за насыщение организма кислородом отвечает плацента.

Патологический процесс формируется не только до рождения, а и на протяжении первых месяцев жизни. Поэтому периодически следует проводить эхокардиографию плода.

Если болезнь препятствует легочному кровотоку или сопровождается нарушением развития легочной артерии, необходимы искусственные роды, которые позволят провести хирургическое лечение вовремя.

После родов болезнь опасна для жизни тем, что понижает содержание кислорода в крови, что негативно влияет на сердечную мышцу и весь организм.

В случае классической формы болезни из-за гипоксических патологий нарушаются функции некоторых органов, что сопровождается отставанием в умственном и физическом развитии. К 3 годам уже могут наблюдаться дистрофические изменения в миокарде.

При тетраде Фалло в первые месяцы жизни методом аускультации у ребенка можно выявить шум в сердце. Недостаточное обогащение крови кислородом приводит к выраженному цианозу кожи. На это влияет сужение пути нормального оттока крови от правого желудочка и недостаточное ее поступление в легкие.

Детей, рожденных с пороками, постоянно беспокоит одышка. Она возникает не только при небольших физических нагрузках, а и в спокойном состоянии.

Из-за нехватки кислорода во время одышечно-цианостического приступа многие больные впадают в кому или умирают. Приступы отличаются разной продолжительностью и степенью тяжести.

После окончания приступа ребенок долго находится в неподвижном положении и вялом состоянии. В тяжелых случаях нарушается кровообращение в головном мозге.

У некоторых детей цианоз неярко выраженный, и болезнь протекает умеренно. В этих случаях оперативные вмешательства для исправления порока проводят в грудном возрасте.

Приступы цианоза чаще проявляются во время плача или опорожнения кишечника. При этом наблюдается усиление одышки и потеря сознания.

Так как кровь недостаточно насыщается кислородом в легких, то ткани и органы страдают от гипоксии. Поэтому главным признаком патологии считается стойкое посинение кожного покрова и слизистых. Поэтому этот порок называют синим.

Степень синюшности может быть разной. У одних проступает лишь легкий оттенок, а у других – интенсивная синюшность.

Сразу после рождения ребенок будет синим, если порок в тяжелой форме. В других случаях симптом нарастает постепенно к году. С возрастом клинические проявления усиливаются.

Наиболее опасным симптомом являются цианотические приступы. Они возникают, когда правый желудочек сковывает спазм, и венозная кровь протекает в аорту.

Существуют признаки, предшествующие приступу:

• усиление синего оттенка кожи;
• одышка;
• пугливость и беспокойство;
• холодность ног и рук;
• расширение зрачков.

Приступ заканчивается обмороком и судорогой, а в тяжелых случаях – гипоксической комой.

Действия во время приступа

При первых признаках ребенка нужно доставить к врачу. Больного отправляют в интенсивную терапию, где готовят к операции. Первая помощь заключается в применении седативных препаратов, бета-адреноблокаторов, кислорода.

В домашних условиях  облегчить состояние ребенка нельзя. Единственное, что могут сделать родители, это уложить и успокоить малыша, обеспечить доступ свежего воздуха.

Методы диагностики

Диагностика врожденного порока сердца у новорожденных состоит из физикального осмотра и инструментальных исследований.

При стабильном состоянии ребенка и незначительных проявлениях порока оперативное вмешательство переносят, пока малыш не подрастет и окрепнет.

Определить вид и степень тяжести порока могут с помощью:

• рентгена;
• электрокардиографии;
• эхокардиографии;
• вентрикулографии и ангиографии;
• катетеризации сердца.

Методики визуализации позволяют точно определить проблему. Для оценки газового состава крови проводят лабораторные исследования.

Наиболее точную информацию предоставляет эхокардиография. С применением ультразвука проверяют состояние всех структур сердца.

При необходимости в дополнительных сведениях назначают катетеризацию сердца и ангиокардиографию. Они позволяют выявить наличие сопутствующих аномалий.

Варианты лечения

Порок сердца у новорожденного лечат хирургическими методами. Для увеличения притока крови в малый круг кровообращения детям до трех лет проводят паллиативные операции.

Обычно применяют внутрисердечные и внесердечные вмешательства. К первым относят:

• Легочную вальвутомию. С помощью специального устройства осуществляют рассечение легочного ствола и бессосудистого отдела правого желудочка.
• Инфундибулярную резекцию. При ней иссекают мышечный валик резектором Брока.

Для проведения внесердечных вмешательств применяют:

• Легочно-подключичный шунт. В ходе процедуры подключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии.
• Аорто-легочный шунт.
• Аорто-легочное шунтирование с применением политетрафторэтиленового протеза.

Через полгода после таких процедур назначают радикальное вмешательство.

Медикаментозные методы применяют, если не провели операцию. С помощью препаратов купируют цианотические приступы.

В случае тяжелого криза вводят Морфин, сосудосуживающие средства. При железодефицитной анемии назначают препараты железа.

Но в большинстве случаев порок лечат операцией. Хирургические методы лечения применяют даже в случае бессимптомного течения.

Прогноз и профилактика

К осложнениям лечения относят блокировку некоторых функций сердца и желудочковые аритмии. Последние являются главной причиной смерти в послеоперационном периоде.

Хирургические манипуляции повышают риск развития эндокардита. Но если не провести операцию, то быстро прогрессирует гипертрофия правого желудочка из-за повышенного давления на этот участок. Это заканчивается сердечной недостаточностью.

Благодаря оперативному вмешательству улучшаются показатели гемодинамики. Прогноз в каждом случае индивидуален и зависит от успеха и своевременности проведенного лечения.

Чтобы избежать развития порока, женщина в период беременности должна:

1. Стать на учет до 12 недель.
2. Своевременно проходить осмотры и ультразвуковое исследование.
3. Правильно питаться.
4. Не посещать местность с загрязненной экологией.
5. Отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
6. Не контактировать с химическими веществами.
7. Сообщить врачу, если у близких родственников есть пороки.

Эти меры помогут снизить вероятность патологии. Если на УЗИ определили порок развития, то беременность должна протекать под строгим наблюдением врача, чтобы в случае ухудшения ситуации провести искусственные роды и оперировать ребенка. Своевременная терапия повысит шансы на выживаемость.