Дефект межпредсердной перегородки является заболеванием, при котором в стенке между предсердиями находится отверстие, или эта стенка вообще отсутствует. Патология развивается во внутриутробном периоде и чаще всего встречается у девочек. Если размер отверстия небольшой, то ярких проявлений болезни не наблюдают. Диагноз в таких случаях ставят обычно в ходе планового обследования.
Особенности гемодинамики
В области левого или правого предсердия давление отличается. При дефекте в перегородке артериовенозная кровь течет слева направо. При этом в малый круг кровообращения попадает больше крови, нарастает объемная нагрузка на правое предсердие, и усиливается работа желудочков.
Так как объем выброса крови из правого желудочка не совпадает с клапанным отверстием в артерии легких, происходит развитие стеноза последней.
Если в малом круге длительное время находится большое количество крови и плазмы, повышается давление в легочной артерии. Такая проблема возникает у детей после 15 лет.
Тяжелая форма легочной гипертензии приводит к недостаточности правого желудочка, которая сопровождается постоянным посинением кожи сначала только при нагрузках, а постепенно и в покое.
Причины
В первую очередь, развитию болезни способствуют генетические факторы. Чаще всего, если у близких родственников есть пороки, то они могут передаться и ребенку. Способствуют проблеме точечные изменения гена или хромосомные аномалии.
Кроме этого, дефект в перегородке между предсердиями может быть связан с неблагоприятным влиянием факторов, воздействующих на организм женщины во время беременности:
- Рентгеновское излучение, взрывы атомных станций, экологические катастрофы.
- Мутации провоцируются фенолами, нитратами, бензпиреном, который выделяется из сигарет, спиртными напитками, антибактериальными и противоопухолевыми препаратами.
- Перенесенная краснуха в период беременности.
- Сахарный диабет и другие нарушения обменных процессов у матери.
- Аутоиммунные болезни, при которых иммунная система разрушает собственные ткани организма.
Поэтому важно избегать влияния токсических веществ, отказаться от спиртного и сигарет, за полгода до зачатия сделать прививку от краснухи.
Классификация
Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать в виде:
- Дефекта венозного синуса. Он располагается в верхней части перегородки и протекает с аномально расположенными полыми венами. Их положение при этом зеркальное.
- Первичного. Отверстие разместилось снизу перегородки.
- Вторичного. Наблюдается окно в центральной части перегородки. Этот вариант наиболее распространен.
Дефекты бывают:
- Большими. В этом случае симптомы болезни появляются в раннем возрасте и состояние быстро ухудшается.
- Средними. Их часто обнаруживают у подростков или взрослых.
- Малыми. С этой проблемой человек может благополучно прожить жизнь, даже не подозревая о нарушении.
Симптоматика
Если дефекты не обладают большими размерами, то у детей они никак не проявляются. По этой причине в детском возрасте при малых отверстиях диагноз ставят редко. О проблеме узнают, когда появляются первые симптомы, а это происходит после двадцати лет.
Но если отверстие в перегородке большое, то:
у ребенка часто возникают инфекционные болезни, которые поражают преимущественно органы дыхательной системы;- физические нагрузки вызывают трудности с дыханием;
- повышается утомляемость, снижается работоспособность;
- кожный покров обретает бледный оттенок, а в тяжелых случаях – синеет;
- сердце сокращается нерегулярно.
Если появились такие признаки, следует провести обследование, чтобы своевременно провести хирургическое вмешательство.
Диагностика
Вторичный дефект межпредсердной перегородки и другие его виды могут подтвердить на основании подробного обследования.
Сначала анализируют жалобы больного. Определяют, есть ли у него одышка, побледнела или посинела кожа, снизилась переносимость физических нагрузок. Также проверяют, в каком возрасте появились первые признаки, способствовали ли этому нагрузки психологического и физического характера. Выясняют, какие оперативные вмешательства перенес человек, есть ли случаи заболеваемости среди ближайших родственников.
Врач проверяет, насколько рост и развитие пациента соответствуют его возрасту, выслушивает сердце. Если в перегородке есть дефекты, то во время сокращений сердца будут слышаться посторонние звуки. После прослушивания простукивают сердце, чтобы узнать изменился ли размер или форма органа. Также назначают и другие процедуры:
- Исследуют кровь для определения признаков нарушения работы во внутренних органах, которые происходят при пороках в сердце.
- Проводят электрокардиографию. Она показывает наличие нарушений в функционировании правой части органа. В ходе процедуры выявляют нарушения ритма сокращений и проводимости импульса по мышцам сердца.
- Выполняют рентгенографию грудной клетки. Под влиянием рентгенологического излучения получают изображение сердца и выявляют на нем изменения, которые обычно происходят при врожденных пороках.
Назначают ангиографию и вентрикулографию. Это рентгенологические процедуры, выполняемые с использованием контрастного вещества. Данное вещество вводят в вену или через катетер в сердечные полости. Это помогает проследить, в каком направлении продвигается кровь.- Проводят эхокардиографию. Это исследование сердца с применением ультразвука. Такая методика очень популярна, так как помогает обнаружить все нарушения в строении сердца, расположение и размеры отверстия в перегородке. Если УЗИ выполняется с допплеровским исследованием, то можно также узнать в каком направлении и сколько крови движется через дефект.
- Выполняют катетеризацию сердца. Через крупный сосуд вводят катетер, который позволяет определить давление в сосудах и полостях сердца. Особенно в этой процедуре важны показатели легочного давления. Именно по результатам катетеризации определяют, проводить оперативное или консервативное лечение.
- Назначают магнитно-резонансную томографию. Процедуру проводят, если есть необходимость в получении детальной информации о состоянии сердца. Получение более объемного изображения сердца позволяет точно определить характер и расположение дефекта. Ее назначают, если в ходе эхокардиографии не удалось получить нужные сведения.
На основании результатов обследования подбирают подходящий вариант лечения.
Лечение
Дефект межпредсердной перегородки у детей устраняют консервативными и хирургическими методами.
К первому варианту прибегают, если дефекты небольшие и не сопровождаются грубыми нарушениями в токе крови. Также медикаменты назначают, если вовремя не удалось провести операцию, чтобы снизить выраженность проявлений болезни:
- Ишемических нарушений. При этом к сердечной мышце не поступает достаточно кислорода.
- Недостаточности сердца. Орган в этом случае не может выполнять достаточно свои функции и не обеспечивает органы и ткани достаточным количеством крови.
Консервативные методы используют и перед проведением оперативного вмешательства в качестве подготовки.
Основным вариантом устранения проблемы являются хирургические процедуры. Только так можно избавиться от пороков, которые возникли во внутриутробном периоде. Плановую операцию могут провести после подготовительных процедур. Процедуру выполняют в разном возрасте. Корректировать порок, если удалось его обнаружить на УЗИ, возможно еще до рождения ребенка.
Для этого проводят разрез стенки матки и оперируют плод. Также хирургическое лечение назначают в подростковом возрасте. Но лучше пройти такую терапию, как можно раньше, чтобы избежать серьезных осложнений. Хирургическим путем дефект межпредсердной перегородки у новорожденного и у взрослых, корректируют:
- С помощью эндоваскулярных методик. Для устранения нарушения пользуются окклюдером. Процедура заключается во введении через крупный сосуд катетера, с помощью которого на отверстие накладывают специальную заслонку.
- С помощью открытой операции на сердце. Во время операции делают разрез на грудной клетке для получения доступа к сердцу. Из синтетических материалов изготавливают заплату и накладывают ее на отверстие или, если дефект не большой, его просто ушивают.
После оперативного вмешательства состояние больных значительно улучшается. Они избавляются от одышки, легче переносят физические нагрузки. По результатам кардиограммы видно, что сердце работает нормально, его размеры возвращаются в пределы нормы.
Период восстановления после хирургических процедур в среднем длится около месяца. После этого пациент может вести привычный образ жизни, без прежнего дискомфорта. Но вводятся небольшие ограничения на физические нагрузки, которые отменять нужно постепенно по мере улучшения состояния.
Осложнения и последствия
При дефекте межпредсердной перегородки гемодинамика нарушается, а отсутствие лечения приводит к различным осложнениям:
- Возникает недостаточность сердца. Орган не может перекачивать достаточный для нормальной работы органов и систем объем крови.
- Повышается давление крови в сосудах легких.
- Часто беспокоит воспаление легких.
- Нарушается поступление крови к сосудам головного мозга, из-за чего определенные его участки гибнут.
- Больные часто теряют сознание и во время падения могут получить травму.
- Сердце начинает сокращаться с нерегулярной частотой.
Дефект межпредсердной перегородки у взрослых способен значительно ухудшить качество жизни больного, поэтому желательно, как можно раньше, провести лечение.
Профилактика порока
Эффективных мер, которые бы со стопроцентной вероятностью позволили избежать патологии, не существует. Чтобы во внутриутробном периоде не происходили сбои в формировании внутренних органов плода, будущей матери следует вести правильный образ жизни:
Следует встать на учет у врача не позже двенадцатой недели.- Регулярно ходить к акушеру-гинекологу. В начале беременности достаточно посещений раз в месяц, на втором триместре к врачу ходят раз в несколько недель, а в конце срока вынашивания – раз в неделю.
- Следовать режиму дня и правильно питаться.
- Избегать влияния на организм негативных факторов вроде ядовитых веществ, радиоактивных лучей.
- Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков, содержащих спирт и кофеин.
- Не принимать лекарства без консультации с врачом.
- Избегать инфекционных заболеваний.
Если подобные проблемы есть у ближайших родственников, то нужно регулярно обследоваться и не пренебрегать ультразвуковыми исследованиями. Они помогут вовремя обнаружить порок еще до рождения малыша и при необходимости его скорректировать.
Беременность с пороком
Врожденный порок сердца дефект межпредсердной перегородки не является противопоказанием для беременности. Большинство женщин переносят эту проблему без осложнений. Но если размер отверстия большой, развивается недостаточность сердца, нарушается ритм сокращений, повышается давление в артерии легких, и вероятность осложнений в период вынашивания ребенка значительно повышается.
При наличии осложнения вроде синдрома Эйзенменгера врачи советуют отказаться от зачатия ребенка, так как беременность и роды могут стать причиной гибели матери или обоих.
Любой человек, у которого наблюдается врожденный порок, независимо от того восстановили его или нет, перед тем, как рассматривать вариант рождения ребенка, должен проходить обследование и обсудить возможные варианты с врачом.
Если женщине назначали лекарства для облегчения состояния при пороке, то их должны исключить и скорректировать назначения до наступления беременности, так как такие препараты могут вызвать серьезные дефекты в развитии плода.
