В число тяжелейших врожденных патологий строения сердца входит атрезия легочной артерии. Это состояние у новорожденного требует срочного принятия мер, так как прожить без вмешательства он сможет не более нескольких суток.
Что собой представляет патология
Ребенок, родившийся с этой патологией, страдает из-за нарушения функционирования малого круга кровообращения, вызванного отсутствием соединения правого сердечного желудочка и легочной артерии. Это состояние может сопровождаться следующими отклонениями:
- полное закрытие клапана легочной артерии;
- заращение легочного ствола;
- уменьшение размеров правого желудочка;
- недоразвитие трехстворчатого клапана;
- полное отсутствие легочного ствола.
Наличие подобных патологий может частично компенсироваться сохранением характерных для эмбрионального периода развития плода особенностей: открытого овального окна и артериального протока. Их наличие обеспечивает поступление крови и поддержание жизни маленького больного. Если же у новорожденного интактная перегородка, он может умереть сразу же после рождения. При умеренной гипоплазии правого желудочка и клапана, особенно если дуга легочной артерии в нормальном состоянии, нарушение можно корригировать поэтапно.
Атрезия может быть частью тетрады Фалло, или «синего порока сердца»:
- стеноз верхней части правого желудочка;
- субаортальный дефект перегородки между желудочками;
- декстропозия, то есть расположение с правой стороны, аорты;
- гипертрофия правого желудочка.
Существуют и другие критические пороки, например, одножелудочковое сердце, соединение правого предсердия с легочной артерией, синдром гетеротаксии и так далее.
Причины развития
Атрезия легочной артерии у новорожденных составляет от 1 до 3% всех аномалий сердечного строения. Заболевание является врожденной патологией развития, формирующейся на стадии внутриутробного развития.
Считается, что основной причиной его является воздействие ряда факторов на организм беременной, например, радиация, токсичные загрязнения окружающей среды, работа с опасными материалами (фенолами, литием), лечение антибиотиками и прием других препаратов с тератогенным эффектом, употребление наркотиков, алкоголя, курение, наличие у беременной таких заболеваний, как сахарный диабет или инфекций типа краснухи и кори и так далее.
Считается, что определенный процент дефектов возникает под влиянием наследственности или спонтанной мутации.
Как классифицируют
Существует несколько видов классификаций, например, по Соммервилю, где выделяется атрезия легочной артерии 4 типов:
- I – Атрезия клапана. Имеются сформированные и проходимые ствол и обе легочные артерии.
- II – Атрезия клапана и ствола артерии. Обе легочные артерии работают и могут иметь общее или раздельное начало.
- III – Атрезия клапана, ствола и одной из легочных артерий. Вторая легочная артерия нормальная и пропускает кровь.
- IV – Атрезия аортального клапана, ствола, обеих легочных артерий. Кровоток в легких выполняется по вспомогательным сосудам.
Используется и более современный вариант классификации:
- Тип А – имеются настоящие легочные артерии, вспомогательные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется через ОАП.
- Тип Б – наличие настоящих легочных и дополнительных артерий.
- Тип В – истинные легочные артерии отсутствуют, легочный кровоток осуществляется по коллатералям.
Иногда при проведении диагностики выявляются смешанные формы.
Проявления
Атрезия трехстворчатого сердечного клапана и другие ее формы имеют характерные внешние признаки:
синюшная окраска кожи, которая усиливается при плаче ребенка и даже при сосании;- сильная одышка;
- цилиндрическая форма грудной клетки.
Срок жизни ребенка с такой патологией зависит от размеров артериального (боталлова) протока, который поставляет кровь с кислородом в легочную артерию. При наличии тяжелых дефектов срок жизни составляет несколько дней, при менее сложной патологии – полгода – год.
Диагностика
Если подозревается атрезия сердечного клапана легочной артерии, проводятся следующие виды диагностики:
- Амбулаторная. Она включает в себя опрос, осмотр, аускультацию. Врач осматривает пациента, обнаруживает цианоз, выраженную слабость, одышку, характерную цилиндрическую форму грудной клетки, при аускультации прослушиваются грубые систолические шумы, I тон сильный, II тон – слабый.
- В стационаре. Пациенту нужно пройти ЭхоКГ, электрокардиографию, рентгенографию грудной клетки, фонокардиографию, а также ангиокардиографию и при необходимости – катетеризацию полостей сердца.
Кроме этого, потребуется прохождение других обследований по направлению врача и сдача ряда анализов.
Лечение
Основным методом лечения при таком состоянии является операция по радикальному восстановлению нормального кровотока. Она способна сохранить жизнь пациенту, который без нее обречен на короткое и мучительное существование.
Медикаментозное лечение играет роль скорой помощи и включает в себя применение простагландинов для препятствия спазмирования отверстия боталлова протока и его закрытия. Применение простагландинов помогает поддержать жизнедеятельность сердца и кровеносной системы до применения оперативного вмешательства.
В стационаре больного готовят к хирургической операции. Тип вмешательства напрямую связан со степенью поражения сердца. При небольшой степени деформации опытные медики используют трансторакальный доступ, то есть через отверстие в грудной клетке. Доступ открывают слева, в четвертом межреберье. Пациенту дают наркоз, длится вмешательство несколько часов. Получив доступ к сердцу, хирургом устанавливается трансаннулярная заплата, за счет чего расширяется отверстие правого сердечного желудочка.
Параллельно может быть выполнено закрытие артериального протока, так как после проведения коррекции в нем отпадает необходимость, и он может только вредить здоровью сердца.
Иногда такого же эффекта добиваются использованием специализированных медикаментозных препаратов. Практически сразу же после проведения оперативного вмешательства больной ощущает облегчение, так как процесс поступления крови нормализуется, и ткани получают нужное им количество кислорода.
Если у больного имеются тяжелые деформации правого желудочка, скорректировать дефект невозможно. В этом случае применяется протезирование правого желудочка. Операция выполняется в нескольких клиниках, в частности, в Израиле.
Осложнения и прогноз
Заболевание отличается высоким уровнем риска для больного. Пока у ребенка не закрыт проток, его кровеносная система кое-как справляется с патологией и поддерживает кровоток, снабжая кислородом легкие. Но он обычно самостоятельно закрывается после нескольких суток после родов, и младенцу грозит смерть из-за кислородного голодания, так как легкие не получают этот важнейший компонент с кровью.
Также смерть может произойти из-за сужения коллатеральных аортолегочных артерий.
После операции может развиться такое осложнение, как сердечная недостаточность из-за роста давления в правом желудочке, и дыхательная недостаточность. Последнее осложнение является следствием хирургической ошибки при перевязке большой аортолегочной коллатеральной артерии.
Гипоксия несет высокий риск младенцу, особенно его умственному развитию, так как именно нервная ткань является наиболее чувствительной к нехватке кислорода.
Если оперативное вмешательство проведено вовремя и сделано правильно, ребенок растет совершенно здоровым, но требует повышенного внимания к своему здоровью, особенно в первое время. Прогноз зависит от степени тяжести патологии и от качества выполнения коррекции.
Больной должен постоянно наблюдаться у врача и регулярно проходить обследования.
Меры профилактики
Будущие родители должны понимать, что полностью защититься от появления пороков сердца невозможно, так как существуют спонтанные мутации. Однако предпринять необходимые меры можно и нужно:
- Беременная должна избегать любых контактов с мутагенными веществами физического или химического происхождения.
- Стараться всячески избегать контактов с больными, чтобы не заразиться такими опасными для плода заболеваниями, как корь, краснуха, грипп и другие инфекции.
- Отказаться от употребления спиртного, курения, медикаментозных препаратов, особенно антибиотиков и наркотических веществ.
- При наличии в семье случаев пороков сердца обязательно пройти генетическую экспертизу.
Такая профилактика не даст 100% гарантию, но позволит максимально обезопасить будущего ребенка от появления тяжелейших, опасных для жизни патологий строения сердечно-сосудистой системы.
