Синдром гипоплазии левых отделов сердца является опасной патологией. Она возникает еще во внутриутробном периоде. В этом состоянии сердце недостаточно сформировано, из-за чего нормальное кровообращение невозможно. Органы и ткани страдают от недостаточного поступления крови, и новорожденный гибнет в течение первых дней жизни. Но, если успеют провести хирургическую коррекцию аномалии, ребенок может выжить. Сделать это должны в течение первых недель жизни.
Что это за проблема
Для синдрома характерна недостаточность в развитии левой части органа. Также с отклонениями и восходящая часть аорты. Сопутствует патологии сужение сердечных клапанов, что еще больше усугубляет ситуацию.
Заболевание выявляют у четырех процентов детей, рожденных с пороками сердца.
Из-за чего возникает
Отклонение возникает в процессе формирования органов плода. Точные причины порока ученым выяснить, еще не удалось.
Риск развития проблемы повышается, если на организм женщины в период вынашивания ребенка влияют негативные факторы. Это может произойти:
- если будущая мать употребляет спиртосодержащие напитки и наркотики;
- если организм попал под воздействие ионизирующего излучения;
- под влиянием употребления некоторых медикаментов;
- после перенесенных инфекционных процессов, среди которых грипп, краснуха;
- в результате проживания в неблагоприятных экологических условиях.
Немалую роль в формировании патологического состояния отводят наследственной предрасположенности.
Классификация
Протекать патологический процесс может в нескольких вариантах:
- СГЛОС или гипоплазия левых отделов сердца и атрезия устья аорты.
- В сочетании со стенозом и гипоплазией устья аорты.
Каждый случай представляет серьезную опасность для жизни малыша.
Гемодинамика
После того как ребенок появился на свет, врачи могут обнаружить, что процесс кровообращения нарушен. Это патологическое состояние развивается в ускоренном темпе и сопровождается тяжелыми изменениями в функционировании органов и систем.
Такое состояние связано с тем, что поступление крови или левого предсердия в недостаточно развитый желудочек становится невозможным. Поэтому происходит проникновение крови в правые полости органа. В этом участке она смешивается с кровью из венозных сосудов.
Под влиянием этого процесса правые отделы перегружаются и дилатируются.
После того как кровь смешалась, большая ее часть попадает в полость легочной артерии. Все остальное через открытый артериальный проток попадает в аорту и большой круг кровотока. В результате этого недостаточно насыщенная кислородом кровь распространяется по организму.
В этой ситуации наблюдается чрезмерная нагрузка на правые отделы сердца, так как они должны обеспечить достаточный ток крови по обоим кругам кровообращения.
Сколько проживет ребенок, зависит от того, как долго артериальный проток будет оставаться в открытом состоянии.
В результате тяжелых нарушений кровообращения постепенно развивается легочная гипертензия в выраженной форме, так как в сосудах малого круга кровотока повышается давление. По причине достаточного наполнения сосудов большого круга происходит развитие артериальной гипотонии.
Так как в полости левого желудочка смешивается кровь, также выявляют артериальную гипоксемию.
При патологии органы и ткани не получают необходимый кислород и питательные компоненты, что не позволяет им нормально выполнять свои функции.
Особенности проявлений
Синдром гипоплазии правых отделов сердца чаще всего диагностируют у детей, рожденных в срок. При данной патологии снижается приток крови к легким, из-за чего она не обогащается кислородом в достаточном количестве. Обычно отклонение протекает не в изолированной форме, а сочетается с другими нарушениями в развитии внутренних органов. При таком отклонении:
наблюдается слабость мышц и резкий упадок сил;- кожные покровы обретают серый оттенок;
- поверхностное дыхание учащается;
- увеличивается частота сокращений сердца;
- температура тела падает ниже обозначенной нормы;
- в легких прослушиваются хрипы;
- возникает приступообразный кашель, что говорит о развитии недостаточности сердца.
Сразу после родов наблюдают легкое посинение кожного покрова, но постепенно цианоз усиливается и сосредотачивается в нижней части тела. Ощущается снижение периферической пульсации в конечностях, и они холодные на ощупь.
Сердце не может полноценно работать с первых дней жизни. Это приводит к тому, что печень увеличивается, в определенных участках тела накапливается жидкость. Также уменьшается количество выведенной мочи, моча не поступает в мочевой пузырь, смещается кислотно-щелочной баланс в сторону повышения кислотности.
Возможен генетический синдром с гипоплазией мозолистого тела, развивается ишемия в сердечной мышце и тканях головного мозга.
Все эти патологические изменения представляют серьезную опасность для жизни ребенка. Очень часто новорожденного не успевают спасти.
Методы диагностики
Чаще всего проблему удается определить еще в ходе планового ультразвукового исследования женщины во время беременности. После родов ребенка обследуют и выявляют, что пульс на конечностях слабо прощупывается, в спокойном состоянии наблюдается одышка, усиливается толчок сердца, в области эпигастрия прощупывают пульсацию. Во время аускультации грудной клетки отмечают наличие систолического шума.
С помощью электрокардиографии определяют наличие признаков гипертрофических изменений в правой части сердца и в левом предсердии.
Также выполняют фонокардиографию. Она покажет, что присутствует систолический шум низкой и средней амплитуды.
Для подтверждения диагноза также прибегают к:
- Рентгену. При этом просматривают, что сердечная тень обрела шарообразный контур, усилился легочный рисунок. Патологию можно обнаружить, если кардиомегалия протекает в тяжелой форме.
- Эхокардиографии. В ходе обследования выявляют, что устье аорты и ее восходящие отделы сужены, левый желудочек уменьшился, а правый увеличен.
- Зондированию сердечных полостей. Процедура показывает, что периферические артерии содержат кровь с низким содержанием кислорода, а давление в артерии легких повысилось.
- Ангиографии. Исследование покажет, что артериальный проток еще не закрылся, восходящая аорта недостаточно развита и другие особенности, характерные для этой патологии.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода должны отличить от патологий, имеющих похожие признаки. Кроме патологий сердца, болезнь могут спутать с острой формой дыхательной недостаточности, травмами черепа и кровоизлияниями в тканях головного мозга.
Все диагностические процедуры проводят в ускоренном темпе, так как с каждым часом шансы на выживание больного уменьшаются.
Варианты лечения
Если обнаружены подобные патологические нарушения, то новорожденного помещают в реанимационное отделение, где будут наблюдать за его состоянием.
Чтобы артериальный проток не закрылся или добиться его открытия инфузионным путем вводят простагландин Е1. Также не обойтись без вентиляции легких искусственным путем. Назначают препараты, которые должны нормализовать баланс кислот и щелочей, вывести избыточную жидкость из организма, усилить сократительные способности сердечной мышцы.
Важно провести хирургическое вмешательство, если левые отделы сердца недостаточно развиты. Данную процедуру выполняют в несколько этапов.
Сначала прибегают к паллиативным методам, которые применяют в течение первых двух недель после родов. Такая терапия помогает снизить уровень нагрузок на легочную артерию и обеспечивает нормальное поступление крови в аорту. Это значительно улучшает состояние больного.
После этого, когда ребенку будет три месяца и больше накладывают двухсторонний двунаправленный кавапульмональный анастомоз.
Чтобы полностью устранить синдром гипоплазии левых отделов, а также стабилизировать процесс кровообращения через год накладывают тотальный кавопульмональный анастомоз. С его помощью полностью разобщают круги тока крови и добиваются устранения гемодинамических нарушений. Это позволяет повысить шансы на выживание.
Прогноз и меры профилактики
При таком пороке благоприятный исход возможен в редких случаях. На протяжении первого месяца большая часть новорожденных умирают по причине тяжелым нарушений гемодинамики. Если удалось вовремя провести первый этап лечения, то вероятность выживания значительно повышается. После выполнения последнего оперативного вмешательства около 90% малышей выживают.
В основном на протяжении пяти лет и дольше после устранения порока живут 70% детей.
Если с помощью ультразвукового исследования удается определить, что у плода недостаточно развиты левые отделы сердца, то женщина нуждается в пристальном наблюдении врачей.
За ребенком должны наблюдать кардиохирург и неонатолог. Они помогают своевременно обнаружить аномалии в развитии органа и подобрать методы для их корректировки.
Профилактических мер, которые могли бы полностью обезопасить от болезни, не существует. Чтобы снизить вероятность нарушений, женщина в период вынашивания ребенка должна вести здоровый образ жизни и регулярно посещать врача. Нужно отказаться от спиртных напитков и сигарет, придерживаться принципов правильного питания. В ходе профилактических осмотров могут обнаружить, что плод развивается неправильно и принять меры для коррекции состояния.
