Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки относится к заболеваниям, развитие которых происходит в организме ребенка еще до появления на свет. При этом стенка между желудочками не целостная или вообще отсутствует. Ситуация значительно усложняется, если малыш родился еще и с другими пороками помимо этого.

Описание

Развитие порока происходит в период с 4 по 17 неделю.

Первые проявления болезни могут появиться, когда ребенку исполнится месяц. Из-за ненормального тока крови:

1. Постепенно расширяются полости левой части сердца. При этом происходит утолщение желудочков.
2. В сосудах легких постепенно нарастает давление и развивается гипертензия.
3. Со временем развивается недостаточность функционирования сердца.

Образование такого окна между желудочками может происходить только в период внутриутробного развития. У людей старше восемнадцати лет проблему могут обнаружить, только если сообщения между желудочками небольшое или провели правильное лечение.

Насколько опасным будет это нарушение, зависит от размера отверстия в участке между желудочками:

1. Дефекты маленького или среднего размера не представляют серьезной опасности.
2. При больших отверстиях в перегородки больные не живут долго. Дети, рожденные с пороком, если не проводят лечение, не могут дожить до конца первого года жизни.

При правильном лечении проблему успешно можно устранить. Часто происходит самостоятельное заращение отверстия, поэтому удается избежать серьезных нарушений тока крови.

Это один из самых распространенных пороков. Проблему выявляют у 6 детей из 1000.

Но ультразвуковая диагностика дефекта межжелудочковой перегородки сердца плода позволяет выявить патологию у 50 детей из 1000.

Такие дефекты не отражаются на развитии и росте ребенка. Больше других проблеме подвержены дети, которые родились с хромосомными болезнями.

Почему возникает

Патологическое состояние развивается под влиянием различных факторов:

1. Если женщина употребляет спиртные напитки в период вынашивания ребенка.
2. При наличии сахарного диабета, при котором плохо корректируют уровень сахара.
3. Если нарушен обмен аминокислот в организме.
4. После перенесенных матерью инфекционных болезней вроде краснухи, кори, ветрянки.
5. При генетической предрасположенности к болезни.
6. Под воздействием ионизирующего излучения.
7. Если будущая мать принимала тератогены. Эти препараты способствуют нарушениям развития плода.

Разновидности

В зависимости от того, где расположено отверстие, пороки бывают:

1. Перимембранозными. Они находятся над аортальным клапаном. Это самый распространенный вариант проблемы.
2. Мышечными. Их распространенность составляет около 20% всех случаев заболеваемости.
3. Инфундибулярными. Местоположение порока между легочным и аортальным клапаном. Это более редкое нарушение.

Характерные симптомы

Если при дефекте межжелудочковой перегородки гемодинамика нарушена и отверстие большое, то проявления возникают сразу после родов. В остальных случаях заметить проблему можно только через месяц-два после рождения. Насколько тяжелыми будут симптомы, зависит от того сколько крови сбрасывают левые камеры в правые.

Если перегородка имеет небольшое отверстие, то нет нарушений, которые можно было бы заметить невооруженным глазом.

В случае умеренного порока, если ребенок родился раньше срока, симптомы появляются раньше. При проникновении в дыхательную систему инфекции признаки можно заметить быстрее:

• у грудничков умеренно учащается дыхание;
• в дыхании участвует плечевой пояс;
• повышается потоотделение;
• ребенок не может до конца выдержать кормление из-за слабости;
• малыш растет нормально, но нормальная прибавка в весе отсутствует.

Если отверстие между полостями сердца обладает большими размерами, то к остальным проблемам присоединяются также явления, которые наблюдаются только при физических нагрузках. Например, кожный покров на лице и шее обретает синюшный оттенок.

Постепенно ситуация ухудшается и с прогрессированием патологического процесса:

• затрудняется дыхание;
• в области сердца ощущаются боли;
• часто наблюдается бессознательное состояние.

Сразу после рождения определить порок может только опытный специалист.

Диагностика

Определить наличие порока только по клиническим проявлениям нельзя. Чтобы подтвердить диагноз, проводят общий осмотр и прослушивают больного. Также прослушивают грудную клетку, проводят опрос родителей, чтобы обнаружить, если среди ближайших родственников случаи заболеваемости.

Для обследования грудничка проводят рентгенографию, ультразвуковое исследование сердца, электрокардиограмму, также могут прибегнуть к компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Если нужно провести измерение давления в сердечных камерах, то выполняют катетеризацию.

Только на основании результатов обследования подтверждают диагноз и назначают лечение.

К чему приводит патология

Если наблюдается атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки, то вероятность гибели ребенка значительно возрастает, так как в этой ситуации требуется квалифицированная помощь медиков. Но не только в сочетании с другими пороками, а и сам по себе дефект способен вызвать осложнения. Болезнь приводит к:

1. Легочной гипертензии. Это самое серьезное последствие патологии. Добиться излечения этого состояния нельзя. Под его влиянием происходит обратный сброс крови из правой части сердца в левую. Постепенно это вызывает сердечную недостаточность и гибель больного.
2. Вторичной недостаточности аортального клапана. С ней обычно сталкиваются около пяти процентов детей старше двухлетнего возраста.
3. Патологическим изменениям во внутренней оболочке сердца инфекционно-воспалительного характера. В редких случаях патология появляется у младенцев.
4. Закупорке крупных артерий тромбом. Это явление наблюдается очень часто и является следствием воспалительного процесса.

Терапевтические методики

Врожденный порок сердца — дефект межжелудочковой перегородки лечат в зависимости от размера.

При небольшом дефекте терапию не назначают. Ребенок нормально растет и развивается. В целях профилактики рекомендуют провести антибактериальное лечение, так как после проникновения в кровь бактерий существует высокая вероятность развития эндокардита. Также антибиотики нужно принимать перед посещением стоматолога или при инфекциях дыхательных органов.

Малые пороки не ухудшают качество жизни, даже если со временем не закрываются. Взрослым нужно всегда предупреждать врача о своей проблеме при лечении других патологий.

Умеренные и большие дефекты требуют пожизненного нахождения на диспансерном наблюдении у кардиолога. Врач периодически назначает лечение для устранения проявлений болезни. Также могут назначить операцию, чтобы навсегда устранить порок.

В таких случаях подвижность должна быть умеренно ограничена и необходима профилактика эндокардита.

При наличии отверстий в перегородке между желудочками умеренного или большого размера прибегают к медикаментам для устранения симптомов и облегчения работы сердца. Для этого пользуются:

1. Мочегонными препаратами. Они снижают нагрузку с сердечной мышцы благодаря способности выводить из организма лишнюю жидкость.
2. Ингибиторами АПФ. При повышенных нагрузках они позволяют расширить сосуды и снизить артериальное давление.
3. Сердечными гликозидами. Такие препараты должен подбирать только врач. Они позволяют улучшить сократительные свойства мышц сердца и облегчают проведение электрических сигналов.

Дефект межжелудочковой перегородки у детей можно вылечить с помощью оперативного вмешательства. Препараты лишь снижают выраженность проявлений. Назначать операцию могут, если:

• лекарственная коррекция не приносит облегчения и вместе с развитием ребенка продолжает прогрессировать сердечная недостаточность;
• у больного часто появляются болезни органов дыхания, особенно страдают легкие и бронхи;
• перегородка повреждена большим отверстием, в большом круге повысилось давление, но функционирование сердца не снизилось;
• с внутренней стороны камер сердца появились отложения бактерий;
• во время ультразвукового исследования обнаружили, что створки аортального клапана смыкаются не полностью;
• дефект размером около двух сантиметров и больше и расположен в верхней части сердца.

Для устранения проблемы прибегают к:

1. Эндоваскулярным операциям. Это малоинвазивные методы лечения, не нужно иссекать грудную клетку и полностью открывать сердце. При этом в области повреждения устанавливают специальную заплатку или окклюдер. Этот вариант применим только в случае небольшого отклонения, так как в другом случае не будет куда прикрепить заплату. Применять такую терапию можно только во время лечения мышечного порока.
2. Открытым операциям на сердце. Их проводят при умеренных дефектах. В ходе процедуры соединяют два лоскута с каждого желудочка и присоединяют их к перегородке. При больших дефектах его закрывают, установив большую заплату из медицинских материалов.
3. Пересадке здорового органа. Это единственный вариант, если порок неоперабельный. Нужно пересадить не только сердце, а и легкие.
4. Симультанным операциям. Их проводят, если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного сочетается с недостаточностью аортального клапана и другими пороками. В ходе такого лечения закрывают порок, протезируют клапан, корректируют отхождения сосудов сердца.

Вероятность смертельного исхода во время хирургической терапии в течение первых месяцев жизни очень высока, но после полугода риск снижается. Поэтому, если дефект нужно скорректировать хирургическим путем, то это стараются делать не раньше, чем когда ребенку исполнится 6 месяцев.

После эндоваскулярных вмешательств могут повторно открывать дефект, но этот вариант сопровождается значительным повышением риска развития осложнений и смерти во время процедуры.

Прогноз

Если дефект не сочетается с другими пороками, то благодаря своевременной диагностике, наблюдению и правильной терапии, можно скорректировать проблему.

Если у ребенка обнаружили мышечную форму порока маленького или среднего размера, то существует вероятность того, что патологическое сообщение самостоятельно закроется в течение первых нескольких лет. Иногда дефекты закрываются и в большее позднем возрасте.

Но, если отверстие большое, то самостоятельно оно закрыться не может, хотя существует вероятность уменьшения его в размерах, благодаря чему риск осложнений снизится.

При перимембранозных пороках наблюдается самостоятельное закрытие отверстий у 40% больных. Но на месте закрывшегося окна может сформироваться аневризма.

В случае инфундибулярного дефекта нет шансов на то, что окно между желудочками самостоятельно закроется. При умеренных или больших дефектах нужно обязательно проводить хирургическое лечение после достижения шестимесячного возраста.

При небольших размерах отверстий нет необходимости в операции. Но за состоянием ребенка должны наблюдать.

Так как данное заболевание повышает вероятность инфекционного поражения внутренней оболочки сердца. Поэтому перед стоматологическим вмешательством обязательно нужно проводить антибактериальную профилактику.

Умеренные и большие окна в перегородке между желудочками требуют ограничения физических нагрузок до полного устранения пороков. После хирургического вмешательства ребенок должен наблюдаться у кардиолога. Если на протяжении года не возникнет рецидив, то запрет на ограничение нагрузок снимают, и больной может вести привычный образ жизни. Но все же повышенных нагрузок следует избегать.

Летальный исход при наличии подобных нарушений, в том числе и после оперативных вмешательств, наблюдается в десяти процентах случаев.