Рестриктивная кардиомиопатия – это болезнь, при которой способность сердечной мышцы к растяжимости уменьшается. Это связано с тем, что сердце недостаточно снабжается кровью, а значит, к нему поступает недостаточное количество кислорода. В результате оно дает сбой, и человек чувствует себя плохо. Среди пациентов, имеющих такой диагноз, большинство детей и молодых людей.
Причины патологии
Чтобы понимать особенности заболевания, следует знать анатомию сердца. Кардиомиопатия – это патологическое состояние миокарда (сердечной мышцы), но последствия, к которым приводит это заболевание, отражаются на работе других отделов сердца. Все они работают как единый механизм, и повреждение одного из них приводит к дисфункции всех остальных.
В результате плохой наполняемости сердечной мышцы кровью у больного развивается хроническая сердечная недостаточность. Это приводит к задержке жидкости в организме человека.
Существуют разные формы этого заболевания (такая классификация основана на причинах, порождающих патологию):
- идиопатическая (первичная) – ее причины до конца не выяснены;
- эндомиокардиальная болезнь;
- вторичная.
Эндомиокардиальная болезнь представлена двумя видами: с эозинофилией и без эозинофилии. Эозинофилия – это повышение концентрации эозинофилов. Если эта особенность имеет место при кардиомиопатии, то выглядит это так: мышца сердца (миокард) и внутренняя его оболочка становятся более плотными, потому что именно в них сосредотачивается большое количество этих белых кровяных клеток.
Это заболевание распространено на африканском континенте, его этиология до сих пор остается белым пятном в медицине. Ею болеют в основном люди, живущие бедно в плохих условиях. Возможно, болезнь связана с плохим питанием жителей этих районов.
Если же эозинофилия отсутствует, то такое состояние называют эндомиокардиальный фиброз. Клиническая картина при этом практически такая же (уплотнение стенок сердечной мышцы), но в клеточном составе изменений не происходит.
Почему она возникает, врачи не могут точно сказать, но в результате заболевания эозинофилы становятся неполноценными, накапливаются в избыточном количестве и погибают. Когда они гибнут, выделяются особые вещества, которые оказывают патологическое влияние на работу сердечной мышцы, повреждают ее и приводят к усилению свертываемости крови. Такая разновидность болезни диагностируется у малышей-грудничков (до годовалого возраста) и быстро заканчивается летальным исходом.
Вторичные рестриктивные кардиомиопатии сопровождаются другими патологиями. К распространенным относятся:
- амилоидоз – (сложное заболевание системного характера, при котором в клетках накапливается сложное соединение из белков и полисахаридов (амилоиды));
- саркоидоз – болезнь, связанная с развитием воспалительного процесса в органах и системах (чаще – в легких), причина – образование в тканях пораженных органов плотных узелков – гранулем;
- гемохроматоз (нарушение обмена железа: его количество повышается, но не выводится, а откладывается в тканях и органах, например, в сердце);
- склеродермия – уплотнение мышц, кожи, внутренних органов и суставов;
- карциноидная патология (появление карциномы – опухоли в кишечнике, которая производит вещества, дестабилизирующие работу сердца);
- наследственные болезни (гликогеноз), при которых происходит недостаточное развитие ферментов, принимающих участие в обмене гликогена;
- опухоли сердца (доброкачественные и злокачественные).
Кроме этих заболеваний, развитию вторичной рестриктивной кардиомиопатии способствуют различные поражения сердечной мышцы. Это могут быть последствия радиации (ионизирующего излучения) или действия лекарственных препаратов, например, противоопухолевых или ртутьсодержащих веществ.
Признаки болезни
Существует несколько симптомов этого заболевания. Прежде всего, это одышка. Человек начинает часто дышать, при этом он не может полностью вдохнуть воздух. Сначала одышка начинается после перенесенных физических нагрузок, а затем и в спокойном состоянии. Именно учащенное дыхание в состоянии покоя – это тревожный знак, он часто свидетельствует о патологии сердца.
Кроме одышки, больные отмечают, что:
- они быстро утомляются даже при незначительных нагрузках;
- чувствуют тяжесть вверху живота (это объясняется увеличенным размером печени);
- у них отекают ноги;
- сердце бьется неритмично.
В таком состоянии человек может потерять сознание. Это происходит, когда развивается блокада сердца (к мышце не поступает электрический импульс).
Такое заболевание, как кардиомиопатия рестриктивная, у ребенка долгое время может протекать бессимптомно (субклинически). Со временем симптомы нарастают, и тогда уже взрослые ведут детей к врачу. Тяжесть сердечной недостаточности влияет на выраженность симптомов. Врач определяет болезнь на основании яркости клинической картины.
Жалобы у детей такие же, как и у взрослых. Но у них еще бывает кашель и увеличение размеров живота.
Это заболевание способно развиваться у беременных женщин в последнем, третьем, триместре беременности или вскоре после рождения малыша. Механизм его развития не отличается однообразием, поэтому предсказать, как будет протекать болезнь, невозможно.
К дисфункции сердечной мышцы при беременности приводит изменение движения крови по сосудам. Объем крови увеличивается, артериальное давление также меняется. Гормональный фон нестабилен. Эмоциональная составляющая также играет роль в развитии патологий сердца.
Все названные факторы способны привести к кардиомиопатии. Согласно статистическим данным, беременные женщины чаще страдают от дилатационной или гипертрофической форм заболевания. У них ослаблен организм, они часто устают. И такая патология может нести угрозу для жизни будущей матери.
Диагностика и терапия взрослых и детей
Диагностику можно делать в кардиологических или диагностических центрах. Она включает несколько этапов:
- осмотр кардиолога;
- опрос пациента;
- лабораторные исследования (анализ мочи и крови);
- инструментальная диагностика.
Больному делают электрокардиографию, эхокардиографию, рентген сердца и магнитно-резонансную терапию.
Перед тем как начать лечение рестриктивной кардиомиопатии, в больнице еще проводят дифференциальную диагностику. Это связано с необходимостью дифференцировать это заболевание от других кардиомиопатий:
- дилатационного типа;
- рестриктивного типа;
- гипертрофического типа.
Диагностировать такое заболевание сложно, потому что его причины не установлены. А значит, вопрос о том, как устранить проблему, остается открытым. И врач часто вынужден действовать вслепую. Вторая проблема – размытость симптомов. Они не являются признаками конкретно этого заболевания. Та же одышка или усталость, отечность нижних конечностей могут быть признаками и ишемической болезни сердца, и других сердечных патологий.
Рестриктивная кардиомиопатия – это серьезное заболевание, которое имеет плохой прогноз: через 5 – 10 лет после постановки диагноза выживают лишь 30% больных.
Лечение в основном бывает симптоматическим. В начале заболевания больному прописывают прием кортикостероидов, а на позднем этапе борются с ведущим проявлением патологии.
Для этого в список лекарственных средств включают:
- сердечные гликозиды для уменьшения частоты сердечных сокращений;
- диуретики (мочегонные средства для устранения отеков);
- ингибиторы фосфодиэстеразы (в тяжелых случаях);
- антикоагулянты, препятствующие образованию тромбов;
- антагонисты кальция, или блокаторы кальциевого входа.
Таким больным назначают препараты наперстянки, они препятствуют нарушению движения крови по сосудам (гемодинамики).
Кроме лекарственной терапии, по показаниям больному предлагают хирургическую. Но для рестриктивного вида кардиомиопатии этот способ не является результативным. Даже пересадка сердца не оправдывает ожиданий, потому что через некоторое время в донорском сердце начинают развиваться те же патологии.
Все хирургические способы терапии направлены на то, чтобы продлить больному человеку жизнь. Если миокард ослаблен, его поддерживают вживленным кардиостимулятором. Если же нарушается работа клапанов, то их заменяют протезами.
Поскольку для эффективного лечения и профилактики рестриктивной кардиомиопатии у детей и взрослых на сегодняшний день не найдено средств, то профилактические меры заключаются в ведении здорового образа жизни:
- полноценного и сбалансированного питания;
- регулярных пеших прогулок на свежем воздухе;
- умеренной физической нагрузки;
- выполнении несложных физических упражнений;
- положительных эмоций;
- исключении вредных привычек (курения, алкоголя).
Кроме этого, при рестриктивной кардиомиопатии рекомендации людям, заботящимся о своем здоровье, следующие: нужно регулярно в профилактических целях проходить обследование состояния работы внутренних органов, в том числе и сердца, и своевременно обращаться к врачу.
Бывают случаи обратимости кардиомиопатий. Если они развиваются на фоне уже существующих патологий, то своевременное и эффективное их лечение способно повернуть вспять болезнь сердца.
